زمین خوردن و خراش برداشتن بخشی عادی از دوران کودکی است. برای بیشتر بچه ها افتادن از روی دوچرخه یا یک ضربه ی محکم در بازی فوتبال به معنی کبودی موقت یا بریدگی است که با دلمه بستن زخم خوب می شود. با این حال، برای بچه های مبتلا به هموفیلی، این حوادث روزمره باعث نگرانی است.
هموفیلی چیست؟
هموفیلی بیماری ای است که از لخته شدن به موقع خون جلوگیری می کند. لخته شدن خون به توقف خونریزی بعد از بریدگی یا آسیب کمک می کند. اگر لخته شدن اتفاق نیفتد، خون زیادی از زخم می رود. خونریزی می تواند به یکی از دو شکل زیر باشد:
- خارجی: بیرون از بدن، جایی که قابل مشاهده است.
- داخلی: درون بدن، جایی که قابل دیدن نیست. خونریزی داخلی مفاصل (مانند زانو یا ران) در کودکان مبتلا به هموفیلی رایج است.
هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است، به این معنی که نتیجه ی تغییر در ژن هاست. این تغییر یا ارثی (از والدین به کودک رسیده) است یا در دوران رشد در رحم اتفاق افتاده است. هموفیلی بیشتر بر پسران تاثیر می گذارد؛ تقریبا 1 نفر در 10000-5000 نفر. دخترانی که ژن را به ارث می برند، به ندرت دچار هموفیلی می شوند اما به عنوان انتقال دهنده ی این ژن می توانند آن را به فرزندانشان منتقل کنند.
خون چگونه لخته می شود؟
بیشتر افراد وقتی دچار بریدگی می شوند، بدنشان به طور طبیعی از خودش مراقبت می کند. سلول های خونی چسبناک که پلاکت نام دارند، به محل خونریزی می روند و محل زخم را می بندند. این اولین مرحله در فرایند لخته شدن است.
وقتی پلاکت ها زخم را می بندند، مواد شیمیایی که پلاکت های چسبناک بیشتری را جذب می کنند، آزاد و هم چنین پروتئین های خون به نام فاکتورهای انعقاد را فعال می کنند. این پروتئین ها با پلاکت ها مخلوط می شوند تا فیبرها را تولید کنند. فیبر باعث قوی تر شدن لخته و توقف خونریزی می شود.
...
توضیحات بیشتر را با کلیک بر روی لینک زیر بخوانید:
- ۹۸/۰۱/۲۹